Dados do Trabalho

Título

Tratamento clínico exitoso de fibromatose mamária em adolescente: relato de experiência

Apresentação do caso

Os autores descrevem o caso de uma adolescente de 13 anos, filha de pais consanguineos, apresentando tumoração no prolongamento axiliar da mama, progressiva, com evolução de cerca de 1 ano, cujo exame físico mostrou mamas assimétricas, com nódulo em quadrante superolateral de mama esquerda, estendendo-se até linha axilar média, endurecido, indolor, pouco móvel, 9X11 cm. A ultrassonografia mostrou tratar-se de nódulo irregular, orientação paralela, margens microlobuladas, heterogêneo, sem fenômeno acústico posterior medindo 14,0 x 5,0 cm, localizado no quadrante superolateral da mama esquerda, se estendendo até linha axilar média, BI-RADS® 4, e a “Core biopsy" de axila esquerda evidenciou proliferação mesenquimal benigna compatível com fibromatose, com imunohistoquímica mostrando positividade para B-catenina, Ki67 (<1%) e negatividade para 1A4, S100, desmina e miogenina. Dado o tamanho do tumor em relação a mama, posicionamento e carácter infiltrativo, a proposta inicial seria a realização de mastectomia, o que teria grande impacto pela idade da paciente. Optou-se, portanto, por tratamento clínico com tamoxifeno 3m/kg/dia e celecoxibe 200mg ao dia, seguido de doxorrubicina 50mg/m2 a cada 30 dias por cinco ciclos. Observou-se redução inicial da lesão, com posterior estabilidade, evitando-se a necessidade de cirurgia radical. A paciente mantém controle semestral com ressonância magnética de tórax e de corpo total há 2 anos, sem progressão.

Discussão

A fibromatose mamária é uma afecção benigna localmente agressiva, raramente ocorrendo em crianças e adolescentes. Perfazem 0,2% das neoplasias de mama e geralmente ocorrem na faixa etária de 37 a 50 anos, com localização profunda. Por conta do caráter infiltrativo das lesões, a abordagem é cirúrgica e exige amplas excisões e a recidiva é comum. Como alternativa, em tumores desmóides de outras localizações, é descrito o uso de quimioterapia, inibidores de tirosino-quinase ou terapia hormonal associada ou não a anti-inflamatório. Neste relato, apresenta-se o resultado do tratamento clínico com hormonioterapia associada a anti-inflamatório não hormonal, seguido de antraciclina, com regressão parcial e sobrevida livre de progressão em 2 anos de acompanhamento.

Comentários Finais

Trata-se de um tumor raro, com apresentação não usual na mama na faixa etária pediátrica, cujo tratamento clínico possibilitou controle tumoral e melhora da qualidade de vida da paciente.