Dados do Trabalho

Título

Transformação Histológica de Tumor de Wilms Bilateral para Rabdomiossarcoma: Um Caso Clínico Incomum

Apresentação do caso

Paciente com 1 ano, com aumento do volume abdominal que em imagem evidenciou massa renal bilateral. Foi procedida a investigação diagnóstica e estadiamento com principal hipótese como Tumor de Wilms bilateral (TWB).
Foi iniciado o tratamento com protocolo SIOP-RTSG-GBTR 2016, pré - operatório, com 6 semanas de quimioterapia e cirurgia realizada em março. No anatomopatológico, com diagnóstico de Tumor de Wilms predomínio estromal 100% viável (mesma histologia bilateral). Paciente seguiu QT pós operatória. A criança permaneceu fora de tratamento de setembro/21 até março/22, quando em imagem de reavaliação com TC de tórax foram visualizados nódulos pulmonares. Encaminhado para ressecção em junho/2022. Resultado do anatomopatológico compatível com metástase estromal do TU de Wilms. Em fev/23 paciente apresentou surgimento de nova massa renal. Realizada biópsia guiada da lesão na urgência e iniciada quimioterapia de resgate. Paciente com imagem de aspecto pouco esperado pela histologia do tumor de Wilms anteriormente tratado. Resultado de anatomopatológico com histologia atípica e não esperada para a recidiva de TW, sendo então solicitado o Next Generation Sequencing (NGS). Foi visto então que o tumor sofreu uma mutação com ganho de função que conferiu ao paciente o diagnóstico de rabdomiossarcoma.

Discussão

O tumor de Wilms (TW) é a malignidade renal mais comum na infância. Paciente com tumores bilaterais ao diagnóstico são considerados estadio V e cada lado deve ser estadiado separadamente, com base na extensão da doença local. A abordagem atual dos TWB inclui QT pré-operatória, abordagem bem estabelecida pelos protocolos do COG e da SIOP. Em relação ao estudo genético dos tumores, o NGS é um teste genético molecular que tem função diagnóstica e terapêutica que cada vez mais tem mostrado sua relevância nos cânceres pediátricos. No caso relatado, foi de fundamental importância a realização da avaliação genético molecular, pois a avaliação histopatológica e imunohistoquímica não foram suficientes para definir o diagnóstico.

Comentários Finais

É indispensável que os casos de TWB sejam abordados de forma individualizada e em centros especializados em oncologia pediátrica. Na era dos avanços em métodos diagnósticos é de extrema importância expandir os conhecimentos sobre as análises genético moleculares para que ela seja instrumento de previsão prognóstica e de melhoria nos tratamentos.