Dados do Trabalho

Título

DOENÇA FALCIFORME ESTA ASSOCIADA AO DESENVOLVIMENTO PUBERAL INCOMPLETO EM MENINOS, APESAR DOS NÍVEIS ADEQUADOS DE TESTOSTERONA

Resumo

Introdução: A doença falciforme (DF) é a hemoglobinopatia mais comum em afrodescendentes. Deficiência de testosterona (DT) e atraso puberal têm sido associados a DF, mas seu mecanismo subjacente ainda não está claro. A puberdade tardia (PT) é definida clinicamente como a ausência dos primeiros sinais de desenvolvimento puberal além dos 14 anos de idade, o que pode estar relacionado à diminuição da resposta gonadal e desequilíbrios hormonais. Objetivo: Avaliar o padrão de desenvolvimento puberal numa coorte de pacientes com doença falciforme. Métodos: Foi realizado um estudo transversal com pacientes atendidos em nosso ambulatório de acompanhamento para DF de janeiro a dezembro de 2018. Os pacientes que se submeteram a tratamentos hormonais ou com histórico de doença aguda nos últimos 6 meses foram excluídos. Dados clínicos e sociodemográficos foram obtidos, e pelo menos dois níveis de testosterona total (TT) foram obtidos. Valores de TT entre os percentis 2,5 e 97,5 foi considerado normal. Nomogramas para critérios ajustados de Tanner foram usados para analisar o desenvolvimento sexual em meninos com idade> 10 anos. PT foi definido como valores abaixo de 2 SD. Resultados: Um total de 41 crianças com DF com uma idade mediana de 8 anos (intervalo 4-18) foram avaliados. 87,79% eram descendentes de africanos. Fenótipo HbSS estava presente em 63,4% e HbSC em 36,59%. TT ficou abaixo do percentil 2,5 em apenas um caso. Quatro pacientes (14-18 anos) estavam com ou abaixo de 2 desvios padrão em relação ao desenvolvimento de pelos genitais e pelos pubianos, sugerindo uma tendência a retardar o desenvolvimento sexual. No entanto, nenhum dos pacientes atingiu o estágio 5 (G5 e P5), o que sugere um atraso relativo no desenvolvimento de características sexuais secundárias, apesar dos níveis normais de TT e da ausência de diagnóstico adequado de PT. Conclusões: DF não foi associado a níveis anormalmente baixos de TT ou a puberdade tardia. Notável atraso puberal foi observado visto que nenhum dos pacientes de nossa coorte com DF atingiram o estágio 5 de Tanner.

Palavras Chave ( separado por ; )

doença falciforme; deficiência de testosterona; puberdade